Arrhythmogene ventrikuläre Kardiomyopathie

Übersicht

Die arrhythmogene ventrikuläre Kardiomyopathie ist eine genetisch bedingte Herzerkrankung, die durch das Absterben von Herzmuskelgewebe mit nachfolgendem Ersatz durch Bindegewebe und Fettgewebe charakterisiert ist. Die Erkrankung beeinflusst das Herz mehr oder weniger diffus. Im betroffenen Herzregionen ist das Myokardgewebe inselartig mit überlebenden Herzmuskelzellen durchsetzt.

Klassischerweise ist bevorzugt die rechte Herzkammer betroffen. In diesem Zusammenhang wird auch von einer arrhythmogene rechtsventrikulären Kardiomyopathie gesprochen. Bekannt ist aber schon lange, dass auch die linke Herzkammer beteiligt sein kann. Das relativ häufige Betroffen sein der linken Herzkammer, das auch isoliert beobachtet wird, hat dazu geführt, in einem eher allgemeinen Sinne von einer ventrikulären arrhythmogene Kardiomyopathie zu sprechen. Eine Unterteilung in Unterformen kann erfolgen. Rhythmusstörungen treten meistens früh im Krankheitsverlauf auf. Insbesondere dann, wenn die linke Herzkammer betroffen ist, kann eine Herzschwäche resultieren.

Es wurden zahlreiche Gene identifiziert, die krankheitsverursachend sein können. Ein wesentlicher Aspekt der betroffenen Gene ist, dass die meisten von ihnen sogenannten desmosomale Gene sind, d. h., sie betreffen Strukturen die dafür verantwortlich sind, einzelne Herzmuskelzellen miteinander zu verbinden. Solche Störung der interzellulären Verbindung erhöhen die Neigung zu Rhythmusstörungen.

Für die Erkrankung gibt es relativ exakt formulierte diagnostische Kriterien. Im Vordergrund stehen bildgebende Verfahren, die dann (im optimalen Fall) das typische Krankheitsbild wiederspiegeln.

Die Identifikation von Patienten, die zu Rhythmusstörungen neigen, ist eine Herausforderung. Strenge Kriterien für die Implantation eines Kardioverter/Defibrillators ergeben sich nur insofern, als diese Verfahren dann eingesetzt werden, wenn bereits beeinträchtigende Rhythmusstörungen (oder gar Herz-Kreislauf-Stillstand) aufgetreten sind.

Auch eine Katheterablation ist denkbar. Sie erspart nicht die Implantation eines Kardioverter/Defibrillators, da die Erkrankung progredient verläuft.

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