Brugada-Syndrom

Grundlagen

Patienten mit einem Brugada-Syndrom finden sich ubiquitär, d. h. weltweit und in allen ethnischen Gruppen. Aktuelle Schätzungen gehen von einer Prävalenz von 1:2.000 bis 1:10.000 aus. In Süd-Ost-Asien scheint die Erkrankung besonders häufig zu sein.

Bei dem Gen, vom dem man derzeit am ehesten annehmen kann, dass es krankheistverursachend ist, handelt es sich u das SCN5A-Gen. In 20-30 % der Fälle lassen sich Mutationen in diesem Gen feststellen. Das verschlüsselte Eiweiß ist ein so genannter Ionenkanal, der bei der elektrischen Steuerung des Herzens eine wichtige Rolle spielt. Störung der Funktion führen zu einer langsamen elektrischen Leitung im Herzen, die das Auftreten von Rhythmusstörungen begünstigt.

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