Familiäre dilatative Kardiomyopathie

Übersicht

Die dilatative Kardiomyopathie ist durch eine abnorme Erweiterung des der linken Herzkammer (oder beider Herzkammern) charakterisiert. Ebenso zu einer verminderten Leistungsfähigkeit, die der Aufweichung der Herzkammern in Einzelfällen auch vorausgehen kann. Hiermit geht mit einer erhöhten Neigung zum Auftreten von Rhythmusstörungen einher.

Es handelt sich um ein komplexes Krankheitsbild mit vielen Ursachen. Der Ausbildung lässt sich nicht auf die Ursache zurück schließen. Die Ausprägung der Erkrankung stellt vielmehr die gemeinsame Rennstrecke zahlreicher kardialer und auch nicht kardialer Erkrankung dar.

Die Häufigkeit der Erkrankung wird auf eins zu 2000-1 zu 3000 geschätzt. In etwa einem Viertel der Fälle ist die Erkrankung genetisch bedingt. Leider wird dem familiär auftretende Erkrankung immer noch zu wenig Beachtung geschenkt, so das oft unentdeckt bleibt. Wesentlich im Sinne der Diagnosestellung ist auf die Erhebung der Familienanamnese.

Es sind über 30 verschiedene Krankheitsgene bekannt. Nicht immer ist der Zusammenhang zwischen der Erkrankung und dem identifizierten Genen eindeutig. Eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Rhythmusstörungen spielt, wie bei der hypertrophen Kardiomyopathie, der bindegewebige Umbau des Herzens, der mittels Magnetresonanztomographie erfasst werden kann.

Die Beschwerden bei DCM entsprechen den Symptomen einer Herzschwäche (Herzinsuffizienz). Je stärker die Einschränkung der links regulärer Funktion ausgeprägt ist, desto höher auch das Risiko für eine das versterben. Diese dazu, dass der Einsatz eines Kardioverter/Defibrillators in fortgeschrittenen Krankheitsstadien prophylaktisch erfolgte. Auf Vorhofflimmern bedeutet auf. Hier kommen die üblichen Verfahren zur Behandlung.

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