Hypertrophe Kardiomyopathie

Übersicht

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie ist die Wand der linken Herzkammer abnorm verdickt. Von einer übermäßigen Verdickung wird gesprochen, wenn die Wandstärke mindestens 15 mm beträgt. Die Messung erfolgt bei der Ultraschalluntersuchung. Meistens ist die Scheidewand betroffen. Die Muskelverdickung kann so ausgeprägt sein, dass der Ausfluss von Blut aus der linken Herzkammer behindert wird. In diesen Fällen wird von einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie gesprochen.

Die Erkrankung wird vererbt. Bei rund 70% der Patienten lässt sich eine genetische Krankheitsursache nachweisen. Es sind krankheitsverursachende Mutationen in über 20 Genen beschrieben worden. In erster Linie sind Gene betroffen, die für Ausbildung von Eiweißen der kraftentwickelnden Einheit der Herzmuskelzelle (die als Sarkomer bezeichnet wird) verantwortlich sind. Die Neigung zum Auftreten von Rhythmusstörungen ist umso größer, je mehr die Wand verdickt ist. Es macht Sinn, als Betroffener die eigene Wanddicke zu wissen. Sie ist ein wichtiger Parameter bei Verlaufskontrollen.

Die Erkrankung ist mit 1:500 so häufig, dass sie schon nicht mehr zu den seltenen Erkrankungen gehörte. In Deutschland dürften mehr als 150.00 Betroffene leben.

Viele Patienten haben keine Beschwerden. Bei sehr fortgeschrittener Wandverdickung kann es zu Luftnot und im Langzeitverlauf zu einer Herzschwäche kommen. Problematisch sind die auftretenden Rhythmusstörungen, die lebensbedrohlich sein können. Hierzu kann es auch in jungen Lebensjahren kommen. Die Erkrankung ist eine relativ häufige Ursache für plötzliche Todesfälle bei jungen Athleten (bei denen die Erkrankung zum Zeitpunkt des Ereignisses sin den meisten Fällen nicht bekannt war).

Die Behandlung erfolgt mit Betablockern. Falls weiter Beschwerden (wie zum Beispiel Luftnot) bestehen, kann versucht werden die Wandverdickung mittels Katheter oder Operation zu vermindern.

Bei Patienten, bei denen schwerwiegende Rhythmusstörungen aufgetreten sind, wird ein Kardioverter/Defibrillator implantiert wird. Wichtig ist es, bei jedem Patienten sorgfältig zu prüfen, wie groß sein Risiko für Rhythmusstörungen ist. Es gibt einige Parameter, die erhöhtes Risiko anzeigen. Hierzu gehört zum Beispiel eine ausgeprägte Wandverdickung, im Langzeit-EKG anzutreffende Rhythmusstörungen oder auch eine ausgeprägte windige weniger Veränderung des Herzens. In den letzten Jahren wurden viele Anstrengungen unternommen, die Risikostratifizierung systematisch erfolgen zu lassen. Dies ist heute üblich.

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