Kurzes-QT-Syndrom

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Ein Kurzes-QT-Syndrom ist durch ein abnorm kurzes QTc-Intervall und eine erhöhte Neigung zu aus den Vorhöfen und den Herzkammern stammenden Rhythmusstörungen gekennzeichnet. Das Erkrankung ist sehr selten. Die in der Literatur bislang mitgeteilten Befunde stammen von ca. 250 Fällen.

Sie manifestiert sich klinisch in einem Drittel der Fälle als überlebter Herz-Kreislauf-Stillstand (bedingt durch polymorphe ventrikuläre Kammertachykardien und Kammerflimmern).

Krankheitsverursachende Genveränderungen wurden in 8 Genen beschrieben. Es handelt sich um Gene, die in Zusammenhang mit anderen Varianten auch ein Langes-QT-Syndrom verursachen können.

Ein implantierbarer Kardioverter/Defibrillator ist der einzig verlässliche Schutz gegenüber Rhythmusstörungen. Die medikamentöse Therapie beruht auf Chinidin.

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