Kurzes-QT-Syndrom

Grundlagen

Von den auf diesen Webseiten besprochenen Erkrankungen dürfte das Kurze-QT-Syndrom das seltenste Krankheitsbild sein. Eine Schätzung aus dem Jahr 2018 geht von insgesamt 250 Betroffenen aus. Das männliche Geschlecht ist bevorzugt betroffen.

Das Kurze-QT-Syndrom bildet gewissermaßen das Gegenstück zum Langen-QT-Syndrom. Das QTc-Intervall ist deutlich verkürzt. Hierdurch bedingt ist die Neigung zum Auftreten von Rhythmusstörungen aus dem Bereich der Vorhöfe und den Kammern erhöht. Besonders schwerwiegend sind die resultierenden Kammer-Rhythmusstörungen. Sie können zu vorübergehenden Bewusstlosigkeiten (Synkopen) führen; sie können in Einzelfällen aber auch tödlich enden. In erster Linie sind jungen Menschen betroffen.

Bei den bislang identifizierten krankheitsverursachenden Genen handelt es sich um solche Gene, die auch bei der Entstehung eines Langen-QT-Syndroms eine Rolle spielen. Die Veränderungen sind dann aber an einer anderen Stelle im Gen.

Das Herz ist nur in elektrischer Hinsicht veränderte. Ansonsten ist es gesund und arbeitete ganz normal.

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