Langes-QT-Syndrom

Übersicht

Das Langes-QT-Syndrom (LQTS) ist nicht nur einer der häufigsten kongenitalen arrhythmogenen Herzerkrankungen (1:2.000), sondern gewissermaßen auch der Prototyp dieser Krankheitsbilder. Die erste ausführliche Beschreibung erfolgte in den 1950er Jahren. Es wurde schon damals vermutet, dass die auftretenden Rhythmusstörungen mit dem verlängerten QTc-Intervall zusammenhängen. Man war überrascht, keine Hinweise auf eine anderweitige Veränderung des Herzens zu finden. Und so ist es auch. Es handelt sich um eine rein elektrische Erkrankung des Herzens, die vererbt wird. Die Arbeitsweise des Herzens ist ansonsten ganz normal.

Mittlerweile wurden mehr als 17 Gene identifiziert, von denen man meint, dass sie krankheitsverursachend sein können. In 60-70 % der Fälle lässt sich mittels molekulargenetischer Diagnostik ein verändertes Gen finden. Die Vererbung erfolgt meistens autosomal dominant.

Klinisch stehen Synkopen (Ohnmachten) und plötzliche Todesfälle im Vordergrund. Oft, leider keinesfalls immer, gehen Synkopen dem letzteren voraus. Bei adäquater ärztlicher Betreuung und Behandlung sind bösartige Krankheitsverläufe heute selten.

Alle Patienten mit einem verlängerten QTc-Intervall sollten eher einen Betablocker erhalten, sofern sich diesbezüglich keine Kontraindikationen ergeben. Mit einem Betablocker kann eine drastische Reduktion von klinischen Ereignisses erreicht werden. Treten trotzdem Rhythmusstörungen auf, wird ein Kardioverter/Defibrillator implantiert. Dies ist auch immer dann der Fall, wenn ein Herz-Kreislaufstillstand überlebt wurde (unabhängig davon, ob ein Betablocker eingenommen wurde oder nicht). Bei schwerwiegenden Verläufen (häufige spontane Arrhythmien) kann eine chirurgische Sympathektomie notwendig werden.

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