Malignes Mitralklappenprolaps-Syndrom

Übersicht

Der Mitralklappenprolaps (MVP) ist eine häufige Veränderung der Mitralklappe. Es liegt eine meist angeborene, mit einem teilweisen Hineinragen eines oder beider Klappensegel in den linken Vorhof verbundene Fehlbildung vor. Ein MVP findet sich bei 2,4 % aller Menschen.

Nahezu alle Patienten mit Mitralklappenprolaps haben Extraschläge, die harmlos sind.

Abzugrenzen von dieser Gruppe sind einige Patienten mit zum Teil bedrohlichen Herzrhythmusstörungen, die zum Beispiel zu Bewusstlosigkeit, in seltenen Fällen zu einem plötzlichen Tod führen können. In diesen Fällen wird von einem malignen, d.h. bösartigen MVP gesprochen.

Diese Patientengruppe muss sorgfältig von der mit einem harmlosen Prolaps getrennt werden. Die Ursachen für schwerwiegende Rhythmusstörungen sind bislang nur sehr unvollständig geklärt. Es gilt zu beachten, dass bei einem Teil der Betroffenen gleichzeitig ein Langes-QT-Syndrom vorliegt. Zeigt sich ein verlängertes QT-Intervall, sollte eine entsprechende genetische Diagnostik erfolgen. Hierfür ergibt sich allein bei Mitralklappenprolaps derzeit noch kein Ansatz. Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, sollten bei Patienten mit Mitralklappenprolaps-Syndrom vermieden werden. Wenn bereits lebensbedrohliche Rhythmusstörung aufgetreten sind, erfolgte die Implantation eines Kardioverter/Defibrillators.

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