Kongenitale arrhythmogene Herzerkrankungen

Notfälle

Auch dem Vorgehen in Notfällen sind bezogen auf die einzelnen Krankheitsbilder spezielle Kapitel gewidmet. Die aufgeführten Informationen sind für behandelnde Ärzte gedacht. Es kann aber für Betroffene bzw. Angehörig sinnvoll sein, Ärzte, die den Umgang mit diesen Erkrankungen wenig gewöhnt sind, über diese Informationsquellen zu informieren.

Ein optimales Vorgehen im Notfall setzt eine Kenntnis des vorliegenden Krankheitsbildes voraus. Manchmal gelingt es auch in Notfallsituation anhand charakteristischer diagnostischer Zeichen, eine Erstdiagnose zu stellen. Beispielhaft sei ein Patient genannt, der sich mit Kammertachykardien oder einem Herzstillstand präsentiert und in der Akutsituation die Brugada-Syndrom typischen EKG-Veränderungen (Typ 3-Brugada-EKG). Ein solcher Befund kann das Vorgehen in der Akutsituation maßgeblich beeinflussen. Wenn die Erkrankung im Einzelfall nicht bekannt ist, wird bei Wiederbelebungsmaßnahmen wie üblich vorgegangen.

Im Internet findet sich ein sehr informative frei zugängliche Übersichtsarbeit zum Vorgehen bei rhythmogenen Notfällen bei Patienten mit rein elektrischen Herzerkrankungen (Englisch).  

Laksman Z, Barichello S, Roston TM, et al.  Acute Management of Ventricular Arrhythmia in Patients With Suspected Inherited Heart Rhythm Disorders. JACC Clin Electrophysiol 2019;5:267-283.

Auch die perioperative Phase ist eine Situation in der das Vorliegen einer kongenitalen arrhythmogenen Erkrankung berücksichtigt werden muss, um Komplikationen zu verhindern bzw. wirksam zu behandeln, wenn sie auftreten.  Auch die nachfolgende Arbeit ist frei zugänglich (Englisch). 

Staikou C, Chondrogiannis K, Mani A. Perioperative management of hereditary arrhythmogenic syndromes. Br J Anaesth. 2012 May;108(5):730-44.

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