Langes-QT-Syndrom

Notfälle

Bei Patienten mit angeborenen arrhythmogenen Herzerkrankungen sollten neu auftretende Beschwerden, die mit ungewohntem Schwindel, Herzrasen und/oder einer Beeinträchtigung des Bewusstseins einhergehen, umgehend abgeklärt werden.

Patienten mit einem Langen-QT Syndrom können im Einzelfall Arhythmie-Cluster, so genannte elektrische Stürme, entwickeln. Hierunter wird es gehäuft auf den schwerwiegende Rhythmusstörungen innerhalb von kurzer Zeit (zum Beispiel ein bis zweimal pro Tag) verstanden. Bei Patienten mit einem implantierbaren Kardioverter/Defibrillator kann dies zu wiederholten Schocks führen . Basierend auf genetischen Grundlagen sich Patienten identifizieren, bei denen das Risiko für solche Ereignisse erhöht ist.

Ausführliche Hinweise zum ärztlichen Vorgehen in Notfallsituationen in mehreren Sprachen finden sich bei Orphanet.

Im Internet findet sich ein sehr informative englischsprachige frei zugängliche Übersichtsarbeit zum Vorgehen in Notfallsituationen.

Laksman Z, Barichello S, Roston TM, et al. Acute Management of Ventricular Arrhythmia in Patients With Suspected Inherited Heart Rhythm Disorders. JACC Clin Electrophysiol. 2019 Mar;5(3):267-283.

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