Arrhythmogene ventrikuläre Kardiomyopathie

Grundlagen

Die bislang als krankheitsverursachend beschriebenen Genveränderungen betreffen in erster Linie Gene, die eine wichtige Rolle bei der intrazellulären Verbindungen zwischen Herzzellen spielen. Diese intrazellulären Verbindungen erfüllen zwei Aufgaben. Zum einen dienen sie dem Informationsaustausch zwischen Herzmuskelzellen und zum anderen dienen sie der Stabilisierung der Verbindung zwischen Herzmuskelzellen.

Bei Störung dieser Strukturen resultieren Leitungsstörungen, die die Grundlage für das Auftreten von Rhythmusstörungen bilden.

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