Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardien

Grundlagen

Charakteristisch sind polymorphe oder bidirektionale Kammertachykardien, die in Kammerflimmern degenerieren können, und typischerweise im Rahmen körperlicher Belastung und/oder unter emotionalem Stress auftreten.

Als Ursache konnten Mutationen im Ryanodin-Rezeptor-Gen (RyR2) und Calsequestrins-Gen (CASQ2) identifiziert werden. Die Gene verschlüsseln Eiweiße, die ein wichtige Rolle bei der Regulierung des Kalziumhaushaltes von Zellen spielen. Unter Belastung nimmt die Kalziumkonzentration in der Zelle abnorm zu, wodurch das Auftreten der typischen Rhythmusstörungen begünstigt wird. Die durch das früher zwei gehen verursachte Form der Erkrankung wird autosomal-dominant, die andere autosomal rezessiv vererbt.

Bidirektionale Kammertachykardien können auch im Sinne einer Krankheitsüberlappung bei anderen Formen kongenitale arrhythmogene Erkrankungen beobachtet werden.

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