Hypertrophe Kardiomyopathie

Grundlagen

Die Muskelfasern sind in bei den von der Erkrankung betroffenen Muskelarealen (meistens der Scheidewand) nicht mehr regelmäßig parallel, sondern komplett unregelmäßig angeordnet. Dies ist eine wichtige Grundlage der Rhythmusstörungen, die auftreten. Darüber hinaus kommt es im Verlaufe der Zeit zu einem bindegewebigen Umbau von Herzanteilen, der Leitungsstörungen begünstigt; auch dies trägt zum Auftreten von Rhythmusstörungen bei.

Bei rund 70% der Patienten findet sich eine genetische Krankheitsursache. In den meisten Fällen sind Gene betroffen, die Einweißen bereitstellen, die bei der Kraftentwicklung der Zelle (der Kontraktion) eine Rolle spielen (so genannte Sarkomerproteine). Die langfristigen Auswirkungen der einzelnen Genveränderungen unterscheiden sich.

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