Familiäre dilatative Kardiomyopathie

Grundlagen

Die möglichen Ursachen für eine dilatative Kardiomyopathie sind extrem vielfältig und komplex. Erworbenen Ursachen müssen ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose familiäre dilatative Kardiomyopathie gestellt werden kann.

In 15-35 % der Fälle von familiärer dilatative Kardiomyopathie lässt sich eine krankheitsverursachende Genvariante nachweisen kann. Die bislang identifizierten Genveränderungen betreffen Eiweiße, die bei der kardialen Kraftentwicklung bzw. deren Steuerung eine Rolle spielen. Hier findet sich ein ausgeprägte Überlappung mit anderen kongenitalen arrhythmogenen Erkrankungen.

Es ist ein wichtiger Aspekt der Erkrankung das der genetisch bedingten dilatativen Kardiomyopathie eine größere prognostische Bedeutung zukommt, als in späterem Lebensalter auftretenden erworbenen Formen.

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