Brugada-Syndrom

Übersicht

Bei einem Brugada-Syndrom liegt eine Störung der elektrischen Eigenschaften der rechten Herzkammer vor. Es resultieren typische EKG-Veränderungen und eine erhöhte Neigung zum Auftreten von Rhythmusstörungen. Die Erkrankung wurde Anfang der 1990er Jahre erstmals beschrieben.

In etwa 20-30 % der Fälle lassen sich Mutationen im SCN5A-Gen feststellen. Weitere krankheitsverursachede Gene werden diskutiert, der Zusammenhang mit der Erkrankung ist aber oft nicht klar. Die genetischen Mechanismen der Erkrankung scheinen komplizierter zu sein, als lange zeit angenommen wurde.

Zu den Symptomen gehören Synkopen (kurzzeitiger Bewusstseinsverluste) und ein plötzlicher Herztod. Letzterer ist erfreulicherweise viel seltener als früher angenommen wurde.

Erkennbar ist das Brugada-Syndrom anhand von charakteristischen EKG-Veränderungen (schulterförmige ST-Hebung in den EKG-Ableitungen V1/2 = Brugada-Typ 1-EKG).

Bei öffentlicher lebensbedrohliches allem Ereignis überlebt haben, steht die Implantation eines Kardioverter/Defibrillator ganz im Vordergrund. Eine medikamentöse Prophylaxe, die breit eingesetzt wird, gibt es nicht. Das Medikament Chinidin wird in solchen Fällen eingesetzt, in denen es vermehrt zu Rhythmusstörungen kommt. In dieser Situation kann als neue Behandlungsoption auch eine Katheterablation von rechtsventrikulären Gewebe durchgeführt werden.

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