Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardien

Übersicht

Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie sind sehr selten (1:10.000). Die Erstmanifestation erfolgt bevorzugt in der ersten oder zweiten Lebensdekade, d. h. im Kindes- bzw. Jungendalter. Die auftretenden Rhythmusstörungen haben ein besonderes Erscheinungsbild, das der Erkrankung auch den Namen gegeben hat. Es handelt sich um so genannte polymorphe oder bidirektionale Kammertachykardien, die in Kammerflimmern degenerieren können, und typischerweise im Rahmen körperlicher Belastung und/oder unter emotionalem Stress auftreten (daher die Bezeichnung “katecholaminerg“).

Es wird angenommen, dass die Rhythmusstörungen auf eine Störung des intrazellulären werden Kalziumshaushalts basieren. Als genetische Ursache konnten Mutationen im Ryanodin-Rezeptor-Gen (RyR2) und Calsequestrins-Gen (CASQ2) identifiziert werden. Beide Gene sind an der Steuerung der Calciumkonzentration in der Zelle beteiligt.

Eine Therapie mit einem Beta-Rezeptorenblocker und Flecainid ist in der Lage, die Häufigkeit von Rhythmusstörungen und klinischer Ereignisse (Synkopen) zu vermindern. Einen Schutz gegenüber einem plötzlichen Herztod bietet allerdings nur ein implantierbarer Kardioverter/Defibrillator. Er ist bei Patienten sinnvoll, die trotz Beta-Blockade und Flecainid weiterhin Bewusstlosigkeiten entwickeln oder ein anderweitiges schwerwiegendes Ereignis (z. B. einen Herzstillstand) überlebt haben. In Einzelfällen kann auch eine operative Sympathektomie helfen.

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