Kongenitale arrhythmogene Herzerkrankungen
Grundlagen
Die nachfolgende Tabelle für die wichtigsten genetisch bedingten rein elektrischen arrhythmogenen Herzerkrankungen und Kardiomyopathien auf. Prävalenz bedeutet in diesem Fall Anzahl der Neuerkrankungen pro angegebener Anzahl an Lebendgeborenen. Diese Zahlen stammen aus der internationalen Literatur. Darüber hinaus ist die hierauf basierend geschätzte Häufigkeit in Deutschland angegeben. Wenn eine Krankheit seltener als 1: 2000 Auftritte, wird auch von einer seltenen Erkrankung gesprochen.
Prävalenz und geschätzte Häufigkeit genetisch bedingter elektrischer Herzerkrankungen und von Kardiomyopathien in Deutschland.
| Krankheit | Prävalenz | Geschätzte Häufigkeit in D |
| Genetisch bedingte elektrische Herzerkrankungen | ||
| Langes-QT-Syndrom | 1:2.000 | ca. 40.000 |
| Kurzes-QT-Syndrom | selten | unklar |
| Brugada-Syndrom | 1:2.000 | ca. 40.000 |
| Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardien | selten | unklar |
| Idiopathisches Kammerflimmern | selten | unklar |
| Familiäres Sinusknotensyndrom* | selten | unklar |
| Familiäres Vorhofflimmern* | selten | unklar |
| Familiäre progrediente kardiale Leitungsstörungen* | selten | unklar |
| Kardiomyopathien | ||
| Hypertrophe Kardiomyopathie | 1:500 | ca. 160.000 |
| Familiäre dilatative Kardiomyopathie | 1:2.000 | ca. 20.000 |
| Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie | 1.2.000 | ca. 40.000 |
| Restriktive Kardiomyopathie* | selten | unklar |
| Noncompaction Kardiomyopathie* | selten | unklar |
| Sekundäre Kardiomyopathie | unklar | unklar |
| Malignes Mitralklappenprolaps-Syndrom | selten | unklar |
| Summe (Schätzung) | selten | > 300.000 |
*diese Erkrankungen werden zur Zeit von CONGA noch nicht berücksichtigt.
Unser Wissen über die Mechanismen kongenitaler arrhythmogener Erkrankungen hat sich in den letzten 30 Jahren erheblich verbessert. Wir wissen zum Beispiel heute, dass bei den rein elektrischen arrhythmogenen Herzerkrankungen in den meisten Fällen um Erkrankungen handelt, bei denen die Gene, die für die Verschlüsselung von Ionenkanälen verantwortlich sind, betroffen sind (sogenannte Ionenkanalerkrankung). Bei Ionenkanälen handelt es sich um kanalbildende Eiweiße, die den Zellinnenraum mit dem Zellaussenraum verbinden und elektrische Vorgänge steuern. Es gibt aber noch viele Aspekte, die unklar sind. Wissenswerte Grundlagen werden in den Abschnitten zu den einzelnen Krankheitsbildern besprochen.
- Übersicht
- Grundlagen
- Diagnostik
- Behandlung
- Zu meidende Medikamente
- Notfälle
- Literaturempfehlungen
- Weitere Informationsquellen
Impressum Datenschutz Newsletter Kontakt
© 2020 GIVHK e.V.